Tehran University Medical Journal

fa اثر سیکلوسپورین A در درمان طولانی مدت کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک مقاوم و وابسته به استروئید Long-term treatment of childhood refractory and steroid dependent nephrotic syndrome with Cyclosporin A مقدمه: سیکلوسپورین A از داروهایی است که امروزه از آن به طور رایج در درمان کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک وابسته به استروئید و یا مقاوم استفاده می شود. براساس گزارشات ارائه شده تاثیر این دارو در القا رمیسیون در بیماران مبتلا به نفروز وابسته به استروئید 100%-70 و در کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک مقاوم 100%-0 می باشد. این مطالعه بمنظور ارزیابی اثر درمان طولانی مدت (CsA) در کودکان مبتلا به نفروز مقاوم و وابسته به استروئید انجام گرفت. مواد و روشها: در این بررسی اثر طولانی مدت سیکلوسپورین A در 91 کودک ایرانی در محدوده سنی 3 ماه تا 11 سال (54 بیمار مبتلا به سندرم نفروتیک مقاوم و 37 کودک مبتلا به نفروز وابسته به استروئید) از سال 1363 لغایت 1378 مورد ارزیابی قرار گرفت. در 80 مورد از 91 کودک مورد مطالعه قبل از شروع CsA بیوپسی کلیه بعمل آمد و در 11 بیمار دیگر بدلیل عدم رضایت والدین انجام بیوپسی میسر نشد. عدم مشاهده رمیسیون پس از گذشت 3 الی 6 ماه از دریافت (CsA)، ملاک قطع درمان در بیماران بود. یافته ها: همه بیماران تحت درمان با (CsA) روزانه و پردنیزولون با دوز پایین و بصورت یک روز در میان قرار گرفتند. مصرف (CsA) در 25 مورد (46/2%) از 54 بیمار مبتلا به RNS و 27 مورد (73%) از 37 کودک مبتلا SDNS منجر به رمیسیون بیماری گردید (P<0.02). پاسخ به درمان در 23 مرد (72%) از 32 بیمار مبتلا به MCD) Minimal Change Disease) مثبت بود در حالیکه جواب به (CsA) تنها در 4 مورد (22%) از 18 بیمار مبتلا به FSGS مشاهده شد (P<0.005) و 24 مورد (48%) از 50 بیمار پاسخ دهنده به (CsA) طی 12-1 ماه پس از قطع دارو دچار عود شدند. فاصله زمانی بین شروع سندرم نفروتیک و تجویز (CsA) و نیز جنسیت بیماران تاثیری در نتیجه درمان نداشت. عوارض ناشی از مصرف (CsA) در 25 مورد (27/4%) از بیماران مشاهده شد. در هیچ یک از کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک مقاوم و یا سندرم نفروتیک وابسته به استروئید، سطح ترانس آمینازهای سرم افزایش پیدا نکرد. در 8 مورد (8/7%) هیرسوتیسم، در 7 مورد (7/6%) هیپرتانسیون، در 7 مورد (7/6%) هیپرپلازی لثه، در 2 مورد (2/2%) توکسیسیته نورولوژیک و در 1 مورد (1%) افزایش کراتی نین سرم مشاهده شد. نتیجه گیری و توصیه ها: سیکلوسپورین A می تواند در القا رمیسیون کامل در بخش قابل توجهی از بیماران مبتلا به سندرم نفروتیک مقاوم و وابسته به استروئید موثر باشد. این تاثیر در بیماران مبتلا به نفروز وابسته به پردنیزولون به طور بارزی (معنی دار) بیشتر از کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک از نوع مقاوم می باشد. با توجه به یافته های فوق به نظر می رسد استفاده از (CsA) برای القا رمیسیون در بیماران مبتلا به نفروز مقاوم و یا وابسته به استروئید کمک کننده باشد. Background: Cyclosporin A (CsA) is now commonly used in the management of children with steroid-dependent and steroid resistant nephoitic syndrome. It has been reported to be effective in maintaining remission in 70-100 percent of patients with SDNS but somewhat SRNS 0-100 percent. The aim of this study was to evaluate the efficacy of long-term (CsA) in children with refractory nephrotic syndrome (RNS) and steroid dependent nephrotic syndrome (SDNS). Materials and Methods: The long-term effect of (CsA) in 91 Iranian children aged 3 months to 11 years (54 with RNS and 37 with SDNS) was assessed between 1984 and 1999. Eighty of 91 children received renal biopsy prior to introduction of (CsA), and the other 11 patients had not consent for kidney biopsy. If the patients did not show remission aftre receiving 3-6 months of (CsA), the medication was discontinued. Results: All patient were treated with (CsA) in combination with low dose alternate day prednisolone. In children with RNS and SDNS, therapy with (CsA) induced, remission in 25 of 54 (46.2 percent) and 27 of 37 (73 percent) respectively (P<0.02). Of the 32 patients with minimal change disease (MCD), 23 (72 percent) responded to therapy, compared with 4 of 18 (22 percent) with focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) (P<0.005). Twenty-four (48 percent) of 50 who entered complete remission, had relapse 1-12 months after cessation of (CsA). The duration between the onset of nephrotic syndrome (NS) and administration of (CsA) and sexuality of patients had no effect in result of treatment. Side effects occurred in 25 patients (27.4 percent). No patients exhibited raised transaminases, 8 (8.7 percent) of the children developed hirsutism, 7 (7.6 percent) hypertension, 7 (7.6 percent) gingival hyperplasia, (2.2 percent) neurological toxicity and 1 (1 percent) increase in serum creatinine. Conclusion: Our findings suggest that (CsA) can be used to induce a complete remission in a significant proportion of patients with RNS and SDNS, and patients with SDNS have areasonable potential for remission than children with RNS. Resistant to steroid and cyclophosphamid. Cyclosporin A,Steroid dependency,Refractory nephrotic syndrome 157 164 http://tumj.tums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-25-1271&slc_lang=fa&sid=1 Madani A عباس مدنی No Ataei N نعمت الله عطائی No Esfahani ST سیدطاهر اصفهانی No Mortezavi FS فخرالسادات مرتضوی No Mohseni P پروین محسنی No