Tehran University Medical Journal

other همزمانی تب مدیترانه‌ای فامیلی و بیماری التهابی روده در دختر هفت ساله‌ای مبتلابه پورپورای هنوخ شوئن لاین: گزارش یک مورد Concurrence of familial mediterranean fever and inflammatory bowel disease in a seven-year-old girl with henoch-schönlein purpura: a case report گزارش موردي Case Report زمینه و هدف: واسکولیت وابسته به ایمونوگلوبولین A یا پورپورای هنوخ شوئن لاین یک واسکولیت سیستمیک عروق کوچک با رسوب ایمونوگلوبولین A (IgA) است که شایع‌ترین واسکولیت دوران کودکی محسوب می‌شود. این بیماری طیف گسترده‌ای از تظاهرات بالینی دارد که شایع‌ترین آنها شامل راش‌های جلدی، درگیری دستگاه گوارش، درگیری کلیوی و آرتریت است. اما تظاهرات صرفا محدود به موارد نامبرده نبوده و سایر ارگان‌های بدن نیز می‌توانند درگیر شوند. همزمانی پورپورای هنوخ شوئن لاین با برخی بیماری‌های خود ایمن و خود التهابی گزارش شده است. به‌طور خاص ارتباط آن با بیماری تب مدیترانه‌ای فامیلی و بیماری التهابی روده در مطالعات مختلف مورد توجه قرار گرفته است. بیماران مبتلابه تب مدیترانه‌ای فامیلی در صورت بروز هنوخ معمولا علایم التهابی بسیار شدیدتر و پر سر و صداتری نشان می‌دهند. معرفی بیمار: بیمار دختر هفت ساله با تظاهرات اولیه بیماری هنوخ شوئن لاین پورپورا می‌باشد که به‌دلیل علایم شدید گوارشی تحت بررسی تکمیلی قرار گرفت. در بررسی‌های انجام شده همزمانی تب مدیترانه‌ای فامیلی و بیماری التهابی روده در وی قطعی گردید و احتمال بهجت ناقص نیز مورد توجه قرار گرفت. در نهایت، بیمار با درمان دارویی مناسب تحت کنترل قرار گرفت. نتیجه‌گیری: این گزارش نشان می‌دهد در کودکان مبتلابه هنوخ شوئن لاین پورپورا به ویژه در موارد شدید و عودکننده باید احتمال همراهی بیماری‌های خودالتهابی و خود ایمنی مانند تب مدیترانه‌ای فامیلی، بیماری التهابی روده و بهجت در نظر گرفته شود. پیگیری دقیق و چند رشته‌ای می‌تواند در تشخیص به موقع و انتخاب درمان مناسب نقش کلیدی ایفا کند.   <div>Background: Immunoglobulin A (IgA) vasculitis or Henoch–Schönlein Purpura (HSP) is a systemic vasculitis of small vessels associated with IgA deposition. It is the most common Vasculitis in childhood and presents with a wide spectrum of clinical manifestations, most commonly palpable purpura, renal involvement, and arthritis. However, its manifestations are not limited to these organs and may also involve other systems of the body. The coexistence of Henoch–Schönlein purpura with other autoimmune and autoinflammatory diseases has been reported. In particular, its association with Familial Mediterranean Fever (FMF), Inflammatory Bowel Disease (IBD), and Behcet Disease (BD) has been observed in different studies. Patients with Familial Mediterranean Fever who develop Henoch–Schönlein purpura usually exhibit more severe and prolonged inflammatory symptoms. Therefore, reporting the co-occurrence of these diseases can provide a better understanding of the spectrum of clinical manifestations and diagnostic-therapeutic challenges. Case Presentation: This case describes a 7-year-old girl with initial manifestations of Henoch–Schönlein purpura, who, due to severe gastrointestinal symptoms, underwent further evaluations. In the performed investigations, the coexistence of Familial Mediterranean Fever and Inflammatory Bowel Disease was diagnosed, and incomplete Behcet Disease was also considered. The patient was placed under appropriate medical treatment. Finally, the patient was controlled with appropriate medical treatment. Conclusion: This report shows that in children with Henoch–Schönlein purpura, especially in severe and recurrent cases, the possibility of associated autoimmune and autoinflammatory diseases such as Familial Mediterranean Fever, Inflammatory Bowel Disease, and Behcet Disease should be considered. These associated diseases can play a key role in the course of appropriate treatment.</div> تب مدیترانه‌ای فامیلی, هنوخ شوئن لاین پورپورا, واسکولیت, بیماری التهابی روده. familial mediterranean fever, henoch-schonlein purpura, iga vasculitis, inflammatory bowel disease. 66 70 http://tumj.tums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-3666-900&slc_lang=other&sid=1 Niloofar Shashaani نیلوفر شعشعانی Yes Department of Pediatric Rheumatology, Mofid Children's Hospital, Faculty of Medicine, Shahid Beheshti University of Medical Sciences, Tehran, Iran. گروه روماتولوژی کودکان، بیمارستان کودکان مفید، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی تهران، تهران، ایران. Vadood Javadi Parvaneh ودود جوادی پروانه No Department of Pediatric Rheumatology, Mofid Children's Hospital, Faculty of Medicine, Shahid Beheshti University of Medical Sciences, Tehran, Iran. گروه روماتولوژی کودکان، بیمارستان کودکان مفید، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی تهران، تهران، ایران. Reza Shiari رضا شیاری No Department of Pediatric Rheumatology, Mofid Children's Hospital, Faculty of Medicine, Shahid Beheshti University of Medical Sciences, Tehran, Iran. گروه روماتولوژی کودکان، بیمارستان کودکان مفید، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی تهران، تهران، ایران. Khosro Rahmani خسرو رحمانی rahmani.kh88@gmail.com No Department of Pediatric Rheumatology, Mofid Children's Hospital, Faculty of Medicine, Shahid Beheshti University of Medical Sciences, Tehran, Iran. گروه روماتولوژی کودکان، بیمارستان کودکان مفید، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی تهران، تهران، ایران.