fa بررسی بالینی، ایمونولوژیک و پی‌گیری بلندمدت کودکان مبتلا به بیماری نقص ایمنی متغیر شایع  </style> <!--stripped--><strong>زمینه و هدف</strong>: بیماری نقص ایمنی متغیر شایع (Common Variable Immunodeficiency (CVID با کاهش سطوح ایمونوگلوبولین‌ها (Hypogammaglobulinemia)، کاهش تولید آنتی‌بادی‌های اختصاصی و افزایش استعداد ابتلا به عفونت‌های مکرر و مزمن مشخص می‌شود. هدف این مطالعه بررسی ویژگی‌های بالینی و پی‌گیری کودکان مبتلا به CVID می‌باشد. <strong></strong></p> <p dir="rtl" style="text-align: justify"><strong>روش بررسی: </strong>کلیه بیماران CVID که تشخیص آن‌ها در سن زیر 16 سالگی داده شده است وارد یک مطالعه کوهورت تاریخی می‌شوند. <strong></strong></p> <p dir="rtl" style="text-align: justify"><strong>یافته‌ها:</strong> تعداد 69 بیمار CVID (35 پسر و 34 دختر) با میانگین سنی 76/6 سال در زمان تشخیص، وارد مطالعه شدند. میانه زمان پی‌گیری بیماران چهار سال و فاصله زمانی شروع بیماری تا زمان تشخیص 40/4 سال بود که در بیمارانی که در ده سال اخیر تشخیص داده شده‌اند به طور معنی‌داری پایین‌تر بود (05/0p<). ازدواج فامیلی درجه اول در 40 بیمار (58%) مشاهده شد. در 44 بیمار (64%) تظاهر اصلی بیماری که منجر به تشخیص CVID شد فرمی از عفونت مکرر تنفسی بود. بیشترین عفونت به لحاظ بیماران مبتلا در طی دوره بیماری پنومونی بود که در 53 بیمار (77%) مشاهده شد. در میان عوارض سیستم تنفسی، برونشکتازی با 21 مورد (30%) فراوان‌ترین عارضه مشاهده شده بود. میزان بقای پنج ساله برابر با 79% و میزان بقای 10 ساله برابر با 71% محاسبه شد. <strong></strong></p> <p dir="rtl" style="text-align: justify"><strong>نتیجه‌گیری: </strong>بر اساس یافته‌های حاصل از این مطالعه، عفونت‌های تنفسی شایع‌ترین عوارض بیماری هم در زمان تشخیص و هم در زمان پی‌گیری کودکان مبتلا به CVID هستند. وجود عوارض بیماری با وجود درمان منظم بیانگر اهمیت مراقبت و ویزیت‌های مکرر برای شناسایی و درمان زودرس عوارض بیماری می‌باشد.</p> </style> <!--stripped--> <strong>Background</strong><strong>:</strong> Common Variable Immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency disease, characterized by hypogammaglobulinemia and heterogeneous clinical manifestations. This study was performed to evaluate the clinical and immunological features of pediatric patients with CVID. <br><strong>Methods</strong><strong>:</strong> We reviewed the records of 69 children diagnosed under age of 16 years with CVID (35 males and 34 females).<br><strong>Results</strong><strong>:</strong> By the year 2008, 15 patients (21%) had died. The total follow-up period was 333 patient-years. The mean diagnostic time between onset and diagnosis in our patient group was 4.40 years. The overall rate of consanguineous marriages was 58%. 10 patients had a positive family history of immunodeficiency. At the time of diagnosis, the mean levels of serum immunoglobulin G (IgG), IgM, and IgA levels were 286.86, 39.92, and 18.39 mg/dl, respectively which were below the normal levels for age. All of the patients presented with infectious diseases at the time of onset, the most common of which were pneumonia, diarrhea and sinusitis. Acute and recurrent infections were also found in almost all of the patients, particularly involving respiratory and gastrointestinal systems. The most common infections during follow-up period were pneumonia (31.9%), acute diarrhea (18.8%), acute sinusitis (18.8%), and otitis media (14.5%). Post-diagnosis survival was estimated to be 79% during the first five years. The survival rate was not shown to be influenced by delayed diagnosis, serum levels of IgG and B-lymphocyte count at the time of diagnosis.<br><strong>Conclusions:</strong> Any child with a history of recurrent infections, decreased levels of serum immunoglobulin isotypes and consanguineous parents should be considered as a CVID patient.</p> بیماری نقص ایمنی متغیر شایع,عفونت‌های تنفسی,عفونت‌های مکرر Common variable immunodeficiency,recurrent,infection,respiratory infections 600 610 http://tumj.tums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-25-305&slc_lang=fa&sid=1 Abdollahzade S سینا عبدالله‌زاده No مرکز تحقیقات بیمار یهای نقص ایمنی، بیمارستان مرکز طبی کودکان، قطب علمی اطفال کشور دانشگاه علوم پزشکی تهران Aghamohammadi A اصغر آقامحمدی aghamohammadi@tums.ac.ir Yes -2 مرکز پژوه شهای علمی دانشجویان دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی تهران Soheili H حبیب سهیلی No مرکز تحقیقات بیمار یهای نقص ایمنی، بیمارستان مرکز طبی کودکان، قطب علمی اطفال کشور دانشگاه علوم پزشکی تهران Salehi Sadaghiani M محمد صالحی صدقیانی No مرکز تحقیقات بیمار یهای نقص ایمنی، بیمارستان مرکز طبی کودکان، قطب علمی اطفال کشور دانشگاه علوم پزشکی تهران Abolhassani H حسن ابوالحسنی No مرکز تحقیقات بیمار یهای نقص ایمنی، بیمارستان مرکز طبی کودکان، قطب علمی اطفال کشور دانشگاه علوم پزشکی تهران Rezaei N نیما رضایی No مرکز تحقیقات ایمونولوژی مولکولی و گروه ایمونولوژی دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی تهران