Tehran University Medical Journal

fa بررسی تشخیصی و درمانی 253 بیمار مبتلا به سندرم کوشینگ در بیمارستان امام خمینی Diagnosis and Management of 253 Cases with Cushing's syndrome in Imam Khomeini Hospital تجارب گذشته در سندرم کوشینگ، منجر به شناسائی مشکلات تشخیص و درمان آن شده است. هدف این مطالعه، بررسی مشخصات بالینی، روش‌های تشخیصی و پی‌گیری بیماران مبتلا به سندرم کوشینگ بعد از جراحی هیپوفیز می‌باشد. روش بررسی: این مطالعه در 253 بیمار با سندرم کوشینگ در سالهای 78-1370 انجام شد. تست‌های غربالگری تشخیصی، اندازه‌گیری ACTH، تست دگزامتازون و تصویر‌برداری در بیماران انجام گردید. نتایج با پاتولوژی به‌عنوان Gold standard مقایسه گردید. یافته‌ها: متوسط سنی بیماران 11±32 سال بود. شایع‌ترین علائم و نشانه‌های بالینی ضعف عضلانی، هیپرتانسیون، افسردگی و استریا بود. فشارخون بالا در سندرم کوشینگ وابسته به ACTH 78% و در علل غیر‌وابسته به ACTH در 36% وجود داشت (001/0p<). تست دگزامتازون با دوز بالا در میکروآدنوم‌های هیپوفیز در 99%، در ماکروآدنوم در 71% و توده‌های آدرنال در 6/3% مهار شد ولی در کوشینگ اکتوپیک مهاری مشاهده نشد. تست دگزامتازون با دوز بالا، حساسیت 98%، ویژگی 97% و دقت تشخیصی 98% نشان داد. اتیولوژی سندرم کوشینگ در 8/64% موارد بیماری کوشینگ، 8/32% توده‌های آدرنال و 4/2% کوشینگ اکتوپیک بود. جراحی ترانس اسفنوئیدال در 120 بیمار انجام گردید. در پی‌گیری به‌عمل آمده به مدت 25±53 ماه، پس‌رفت بعد از جراحی در 8/23±7/46 ماه رخ داد. میزان پس‌رفت میکروآدنوم در 12 ماه 93%، 24 ماه 82% و پنج سال بعد 33% بود و عود پیشرونده بوده و به سطح ثابت نمی‌رسید. نتیجه‌گیری: فشارخون بالا در کوشینگ وابسته ACTH بیش از آدنوم‌های آدرنال بود. تست دگزامتازون با هشت میلی‌گرم دقت تشخیصی قابل قبولی داشت. عود کوشینگ در پی‌گیری‌های طولانی، کنترل بیماران بعد از جراحی ترانس اسفنوئیدال را اجتناب‌ناپذیر می‌کند. Background: Definite diagnosis and treatment of Cushing's syndrome is still a dilemma. The aim of this study was to evaluate the accuracy of diagnostic tests and follow-up of patients with Cushing's syndrome. Methods: Two hundred and fifty three consecutive cases with Cushing's syndrome during 1370-78 were studied. The screening tests were performed in all patients. High dose dexamethasone suppression test (HDDST) and ACTH measurement were carried out. MRI/CT Scan were performed and compared with laboratory data and pathologic specimens as a gold standard test. Results: The age range was 32±11 yrs. The most frequent symptoms were weakness hypertension, typical striae, and depression .The frequency of hypertension in ACTH-dependent case were 77% vs. 36% in adrenal tumors (P< 0.001). HDDST was positive in 99% of micro and 71% of macroadenomas. Adrenal tumors showed 3.6% suppression but none in ectopic cases. HDDST had a sensitivity of 98%, specificity of 97% and accuracy equals to 98%. The frequency of different etiologies was as following: Cushing's disease in 64.8%, adrenal tumors in 32.8% and ectopic ACTH in 2.4% of patients. Trans-sphenoidal surgery (TSS) was performed in 120 patients .The patients were followed for 53±25 months whose remission periods were 46.7±23.8 months (range 4-114 months). Survival analysis showed 93% remission rate in 12mo, 82% in 2yr and only 33% after 5yr.This recurrence didn't have any platue level. Conclusion: In our study, hypertension was more prevalent in ACTH-dependent Cushing's syndrome. HDDST had acceptable sensitivity, specificity and accuracy. Lifelong follow up of pituitary adenomas is inevitable in the case of progressive and gradual nature of recurrence in these tumors. بیماری کوشینگ ، سندرم ک وشینگ وابسته به کور تیک وتروپین، جراحی ترانس اسفنوئیدال، تست دگزامتازون با دوز بالا Cushing’s disease, ACTH-dependent Cushing’s syndrome, TSS, HDDST 77 82 http://tumj.tums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-25-763&slc_lang=fa&sid=1 Esteghamati A.R علیرضا استقامتی No Eshtiaghi R رادینا اشتیاقی Yes Yousefizadeh A.A امیر عباس یوسفی زاده No Nakhjavani M منوچهر نخجوانی No