دوره 63، شماره 2 - ( 2-1384 )                   جلد 63 شماره 2 صفحات 116-119 | برگشت به فهرست نسخه ها


XML English Abstract Print


Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:

Shoeibi G, Movafegh A, Razazian M. Methylcoenzyme A Mutase Deficiency (MMCOA) Combined With Homocystinuria. Tehran Univ Med J. 2005; 63 (2) :116-119
URL: http://tumj.tums.ac.ir/article-1-1036-fa.html
گیتا شعیبی ، علی موافق ، مهران رزازیان . بیهوشی عمومی در بیمار مبتلا به نقص همزمان کمبود متیل مالونیل کوآنزیم A (MMCOA) و هموسیستینوری. مجله دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی تهران. 1384; 63 (2) :116-119

URL: http://tumj.tums.ac.ir/article-1-1036-fa.html


چکیده:   (3007 مشاهده)

نقص همزمان کمبود متیل مالونیل کوآنزیم A (MMCOA) و هموسیستینوری ناشی از نقص در ژن cblCو cblDو cblF می‌باشد. تعداد مبتلایان به این عارضه که تاکنون گزارش شده است تنها به 100 مورد می‌رسد. عمده این افرا دمبتلا به نقص در cblC می‌باشند. در اثر نقص این آنزیم بطور همزمان درجات خفیف تا متوسط هموسیستئین و متیل مالونیک اسید و پیش سازهای آن در مایعات بدن(خون و ادرار) تجمع میابند. در این بیماران اسیدمی و هایپو گلیسمی و کمخونی مگالوبلاستی شایع میباشد ولی هایپرآمونمی و هایپر گلیسینمی دیده نشده است. در این گزارش بیمار دختری سه ساله با تشخیص قبلی کمبود متیل مالونیل کوانزیم A و هموسیستینوری بطور همزمان میباشد که جهت رزکسیون ناحیه‌ای از ماندیبول به دلیل استئو میلیت نیاز به بیهوشی عمومی داشته است. ما در این گزارش به توضیح در مورد نحوه آماده‌سازی بیمار قبل از عمل جراحی، القای بیهوشی و کنترل نگهداری بیهوشی پرداخته و نتایج سریال آزمایشات خونی و بیوشیمیایی وی را در طول مدت جراحی و قبل و بعد از جراحی مورد ارزیابی قرار داده‌ایم. طبق نتایج بدست آمده هیچگونه افزایشی در میزان هموسیستئین و متیل‌مالونیک اسید در خون و ادرار بیمار پدید نیامد.

متن کامل [PDF 514 kb]   (570 دریافت)    

کلیه حقوق این وب سایت متعلق به مجله دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی تهران می باشد.

طراحی و برنامه نویسی : یکتاوب افزار شرق

© 2017 All Rights Reserved | Tehran University Medical Journal TUMS Publications

Designed & Developed by : Yektaweb