دوره 71، شماره 10 - ( دی ماه 1392 )                   جلد 71 شماره 10 صفحات 685-689 | برگشت به فهرست نسخه ها


XML English Abstract Print


Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:

Mirnezami M, Pakbaz B, Saidinejad Z. Dyskeratosis congenita: a case repot. Tehran Univ Med J. 2014; 71 (10) :685-689
URL: http://tumj.tums.ac.ir/article-1-5739-fa.html
میرنظامی مینا، پاکباز بهفر، سعیدی نژاد زینب. دیسکراتوز مادرزادی: گزارش موردی. مجله دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی تهران. 1392; 71 (10) :685-689

URL: http://tumj.tums.ac.ir/article-1-5739-fa.html


1- دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی اراک
2- دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی اراک ، behfar.pakbaz@yahoo.com
چکیده:   (4699 مشاهده)
زمینه: دیسکراتوز مادرزادی، یک بیماری نادر ارثی با میزان شیوع در حدود یک در یک میلیون نفر می‌باشد. این بیماری توسط تریاد کلاسیک تغییرات ناخن، رنگ پوست مشبک و لکوپلاکیای مخاط دهان مشخص می‌شود. مرگ زودرس اغلب با نارسایی مغز استخوان، عفونت‌ها، عوارض ریوی یا بدخیمی همراه است. معرفی‌ بیمار: بیمار پسر 16 ساله، بدون سابقه بیماری خاصی که با تب و لرز ضعف و بی‌حالی مراجعه و با تشخیص اولیه Sepsis در بیمارستان ولیعصر (عج) بستری گردید. در آزمایشات، پان‌سیتوپنی داشت که بیوپسی مغز استخوان انجام گردید. در معاینه، ضایعات هایپوپیگمانته منتشر در تنه و اندام‌ها، دیستروفی ناخن‌ها و لکوپلاکی مخاط دهان مشهود بود. بیوپسی پوست منطبق با بیماری دیسکراتوز مادرزادی بود. نتیجه‌گیری: لکوپلاکی و ضایعات پوستی باید در سنین پایین به‌خصوص افراد بدون سابقه مصرف تنباکو مورد توجه قرار گیرد. توجه به سابقه خانوادگی، معاینه فیزیکی و به‌ویژه تظاهرات خونی اهمیت به‌سزایی دارد. تشخیص و درمان به موقع دیسکراتوز مادرزادی باعث بهبودی پیش‌آگهی بیماران می‌شود.
متن کامل [PDF 262 kb]   (961 دریافت)    

ارسال پیام به نویسنده مسئول


کلیه حقوق این وب سایت متعلق به مجله دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی تهران می باشد.

طراحی و برنامه نویسی : یکتاوب افزار شرق

© 2017 All Rights Reserved | Tehran University Medical Journal TUMS Publications

Designed & Developed by : Yektaweb