مجله دانشکده پزشکی

Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:

---

سندرم آلپورت (Alport) سندرمیست متشکل از یکی از بیماریهای ارثی کلیوی همراه با اختلال شنوائی و ضایعات چشمی.1- ضایعات کلیوی پیشرونده، غیر قابل برگشت بوده و سرانجام منجر به چروکیدگی کلیه خواهد شد.از نظر بالینی - علامت برجسته آن هماتوری است که گاهی خالص و گاهی همراه با آلبومین اوری آمینو اسیداوری و حتی پیوری خواهد بود.از نظر آسیب شناسی - ضایعات کلیوی عبارتند از مخلوطی از ضایعات گلمرولونفریت - پیلونفریت و نفریت انترستیسیل .ضایعات لوله های ادراری بخصوص لوله های درهم پیچیده اغلب پیشرفته بوده شامل انواع دژنرسانس (چربی ، گلیکوژن و هیدروپیک) می باشد که با پیشرفت بیماری منجر به نکروز خواهد شد. در نسج انترستیپل علاوه بر فیبروز و ارتشاح سلولهای واکنشی وجود توده و یا رشته های سلولی است که از سلولهایی با سیتوپلاسم روشن غبارآلود درست شده اند و برای بیماری منظره اختصاصی ایجاد می نمایند.این سلولهای غبار آلود اکثراً همان سلولهای پوشش لوله های ادراری دژنره می باشند بعضی از مصنفین معتقدند که سلولهای آندوتلیال رگها نیز می توانند به این نوع سلولهای تبدیل گردند. نکته جالب طرز توزیع این سلولهای غبار آلود این است که در اکثر موارد بصورت حلقه در حد فاصل ناحیه مرکزی و قشری قرار می گیرند.2- اختلال شنوایی - بصورت کری عصبی دو طرفی می باشد که بطور معمول از بدو طفولیت گریبان گیر بیمار خواهد بود.3- ضایعات چشمی که در بعضی موارد دیده می شود بیشتر متوجه عدسی ورتین می باشد درباره پاتوژنی بیماری تئوریهای مختلفی من جمله آلودگی مادر به بعضی از انواع عوامل عفونت زا بخصوص استرپتوکوک همولیتیک B و یا مسمومیتهای مادران در زمان بارداری بیان شده است ولی آن چیزی که امروزه بیشتر به آن توجه شده مورد قبول بیشتر دانشمندان است پیدایش اختلال خاص ژنتیک و تاثیر آن بر روی آنزیم است.

متن کامل [PDF 232 kb]   (1841 دریافت)    

ارسال نظر درباره این مقاله : نام کاربری یا پست الکترونیک شما:

---