دوره 71، شماره 10 - ( دی ماه 1392 )
جلد 71 شماره 10 صفحات 689-685 |
برگشت به فهرست نسخه ها
Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:
Mirnezami M, Pakbaz B, Saidinejad Z. Dyskeratosis congenita: a case repot. Tehran Univ Med J 2014; 71 (10) :685-689
URL: http://tumj.tums.ac.ir/article-1-5739-fa.html
URL: http://tumj.tums.ac.ir/article-1-5739-fa.html
میرنظامی مینا، پاکباز بهفر، سعیدی نژاد زینب. دیسکراتوز مادرزادی: گزارش موردی. مجله دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی تهران. 1392; 71 (10) :685-689
مینا میرنظامی1 
، بهفر پاکباز* 2، زینب سعیدی نژاد1
، بهفر پاکباز* 2، زینب سعیدی نژاد1
1- دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی اراک
2- دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی اراک ،behfar.pakbaz@yahoo.com
2- دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی اراک ،
چکیده: (10878 مشاهده)
زمینه: دیسکراتوز مادرزادی، یک بیماری نادر ارثی با میزان شیوع در حدود یک در یک میلیون نفر می‌باشد. این بیماری توسط تریاد کلاسیک تغییرات ناخن، رنگ پوست مشبک و لکوپلاکیای مخاط دهان مشخص می‌شود. مرگ زودرس اغلب با نارسایی مغز استخوان، عفونت‌ها، عوارض ریوی یا بدخیمی همراه است.
معرفی بیمار: بیمار پسر 16 ساله، بدون سابقه بیماری خاصی که با تب و لرز ضعف و بی‌حالی مراجعه و با تشخیص اولیه Sepsis در بیمارستان ولیعصر (عج) بستری گردید. در آزمایشات، پان‌سیتوپنی داشت که بیوپسی مغز استخوان انجام گردید. در معاینه، ضایعات هایپوپیگمانته منتشر در تنه و اندام‌ها، دیستروفی ناخن‌ها و لکوپلاکی مخاط دهان مشهود بود. بیوپسی پوست منطبق با بیماری دیسکراتوز مادرزادی بود.
نتیجه‌گیری: لکوپلاکی و ضایعات پوستی باید در سنین پایین به‌خصوص افراد بدون سابقه مصرف تنباکو مورد توجه قرار گیرد. توجه به سابقه خانوادگی، معاینه فیزیکی و به‌ویژه تظاهرات خونی اهمیت به‌سزایی دارد. تشخیص و درمان به موقع دیسکراتوز مادرزادی باعث بهبودی پیش‌آگهی بیماران می‌شود.
ارسال پیام به نویسنده مسئول
| بازنشر اطلاعات | |
 |
این مقاله تحت شرایط Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License قابل بازنشر است. |
